Aşırı aktif bir bağışıklık sistemini içeren nadir, resesif kalıtsal bir bozukluk. Daha spesifik olarak, karaciğer, dalak, kemik iliği, deri ve merkezi sinir sistemi gibi çeşitli organlarda biriken çok sayıda histiyosit (makrofaj) vücuda sızar. Genellikle sadece bebeklerde ve küçük çocuklarda görülür. Tip 4, 6q24 kromozomundaki bir kusurdan kaynaklanır. Ayrıca bkz. Hemofagositik lenfohistiyositoz, ailesel, 4