Vzácná dědičná porucha charakterizovaná především achalázií, alakrimií (chybějící slzy) a Addisonovou chorobou. Addisonova choroba zahrnuje adrenální insuficienci v důsledku rezistence na adrenokortikotropní hormon. Na celém světě je hlášeno pouze asi 70 případů. Viz také Achalázie – Addisonianismus – syndrom Alacrimia