Vzácný genetický stav, kdy tělo nedokáže adekvátně zpracovat bílkoviny. Přesněji řečeno, existují nedostatečné hladiny enzymu potřebného k rozkladu aminokyseliny zvané leucin. To má za následek hromadění kyseliny izovalerové, která může poškodit mozek a nervový systém. Někteří lidé trpí vážnými příznaky od narození a jiní trpí mírnějšími příznaky, které přicházejí a odcházejí a jsou ovlivněny takovými věcmi, jako jsou infekce nebo konzumace potravin s vysokým obsahem bílkovin. Viz také Acidémie, isovalerická