Forma rakoviny způsobená typem herpesviru, který se vyskytuje hlavně v kůži, ale může také postihnout lymfatické uzliny, vnitřní orgány a oblasti sliznic. Existují čtyři formy tohoto stavu: klasická indolentní forma, endemický africký KS, iatrogenní KS a KS spojený se syndromem získané imunodeficience. Příznaky závisí na rozsahu postižení vnitřních orgánů a lymfatického systému. Viz také Kaposiho sarkom