Degenerativní onemocnění mozku charakterizované primárně progresivní demencí. Typ 1 má časný nástup (začíná před 65. rokem života). Je způsobena mutacemi v genu APP, což vede k produkci toxického proteinu (amyloid beta peptid) v mozku, který se shromažďuje do shluků (amyloidních plaků) v mozku. Tyto plaky způsobují poškození nervových buněk v mozku. Viz také Alzheimerova choroba typu 1