Degenerativní onemocnění mozku charakterizované primárně progresivní demencí. Typ 4 má časný nástup (začíná před 65. rokem života). Je způsobena mutacemi v genu PSEN2, které vedou k produkci toxického proteinu (amyloid beta peptid) v mozku, který se v mozku shromažďuje do shluků (amyloidních plaků). Tyto plaky způsobují poškození nervových buněk v mozku. Viz také Alzheimerova choroba typu 4