fatální degenerativní onemocnění zahrnující kortikobulbární, kortikospinální a spinální motorické neurony, projevující se progresivní slabostí a ochabováním svalů inervovaných postiženými neurony; běžně se vyskytují fascikulace a křeče. Porucha má z 90–95 % sporadickou povahu (ačkoli řada případů je zděděna jako autozomálně dominantní vlastnost [MIM*105400]), postihuje dospělé (obvykle starší dospělé) a obvykle je smrtelná během 2–5 let od začátku. . Je v nejběžnější podskupině onemocnění motorických neuronů a jako jediná se projevuje kombinací horních a dolních abnormalit. Varianty zahrnují: progresivní bulbární obrnu, při které dochází k izolovanému nebo převažujícímu motorickému postižení dolního mozkového kmene; primární laterální skleróza, při které jsou pozorovány pouze abnormality horních motorických neuronů; a progresivní atrofie svalů páteře, při které je zaznamenána pouze dysfunkce dolních motorických neuronů. Henry Louis Gehrig. SYN: Aran-Duchennova nemoc, Charcotova nemoc, Duchenne-Aranova nemoc, Lou Gehrigova nemoc, nemoc motorických neuronů (1), progresivní svalová atrofie, progresivní spinální amyotrofie.