Lysozomální střádavé onemocnění způsobené nedostatkem alfa-galaktosidázy A, které vede k akumulaci globotriaosylceramidu v ledvinovém a kardiovaskulárním systému. Onemocnění je vázané na X a je charakterizováno teleangiektatickými kožními lézemi, selháním ledvin a poruchami kardiovaskulárního, gastrointestinálního a centrálního nervového systému.