Vzácná dědičná porucha cyklu močoviny způsobená nedostatkem enzymů (argininosukcináza lyáza) potřebných k přeměně amoniaku na močovinu, což vede k přebytku amoniaku v těle. Pozdní nástup formy onemocnění má tendenci začít později v životě, protože defektní enzym vykazuje určitou úroveň aktivity. Tento stav bývá méně závažný a může být vyvolán změnou stravy, nemocí nebo jiným stresem v těle. Viz také nedostatek argininosukcinázy lyázy, pozdní nástup