Vzácná dědičná porucha cyklu močoviny způsobená nedostatkem enzymů (argininosukcináza lyáza) potřebných k přeměně amoniaku na močovinu, což vede k přebytku amoniaku v těle. Neonatální forma stavu může mít za následek smrt nebo vážné komplikace, pokud není léčena dostatečně včas. Viz také Deficit lyázy argininosukcinázy, novorozenec