Vrozená cystická dilatace intrahepatálních žlučovodů (žlučovody, INTRAHEPATICKÉ). Skládá se ze 2 typů: jednoduchá choroba Caroli je charakterizována samotnou dilatací žlučovodů (ektázie); a komplexní Caroliho nemoc je charakterizována dilatací žlučovodů s rozsáhlou fibrózou jater a portální hypertenzí (HYPERTENZE, PORTAL). Benigní renální tubulární ektázie je spojena s oběma typy Caroliho choroby.