Vzácná přenosná encefalopatie nejčastěji se vyskytující ve věku 50 až 70 let. Postižení jedinci mohou mít poruchy spánku, změny osobnosti, ATAXII; AFÁZIE, ztráta zraku, slabost, svalová atrofie, MYOCLONUS, progresivní demence a smrt do jednoho roku od začátku onemocnění. Byla popsána familiární forma vykazující autozomálně dominantní dědičnost a nová varianta CJD (potenciálně spojená s ENCEFALOPATIÍ, BOVINE SPONGIFORM). Patologické rysy zahrnují prominentní cerebelární a mozkovou kortikální spongiformní degeneraci a přítomnost PRIONů. (Od N Engl J Med, 1998. prosince 31; 339(27))