Vzácná recesivně dědičná porucha zahrnující hyperaktivní imunitní systém. Přesněji řečeno, tělo je infiltrováno velkým počtem histiocytů (makrofágů), které se hromadí v různých orgánech, jako jsou játra, slezina, kostní dřeň, kůže a centrální nervový systém. Obvykle se vyskytuje pouze u kojenců a malých dětí. Typ 4 je způsoben defektem na chromozomu 6q24. Viz také Hemofagocytární lymfohistiocytóza, familiární, 4