ਐਮੀਓਟ੍ਰੋਫਿਕ ਪਾਰਲ ਸਪਲਰੋਸਿਸ (ਐੱਲ ਐੱਸ)

ਇੱਕ ਘਾਤਕ ਡੀਜਨਰੇਟਿਵ ਬਿਮਾਰੀ ਜਿਸ ਵਿੱਚ ਕੋਰਟੀਕੋਬੁਲਬਰ, ਕੋਰਟੀਕੋਸਪਾਈਨਲ, ਅਤੇ ਰੀੜ੍ਹ ਦੀ ਹੱਡੀ ਦੇ ਮੋਟਰ ਨਿਊਰੋਨਸ ਸ਼ਾਮਲ ਹੁੰਦੇ ਹਨ, ਜੋ ਪ੍ਰਗਤੀਸ਼ੀਲ ਕਮਜ਼ੋਰੀ ਅਤੇ ਪ੍ਰਭਾਵਿਤ ਨਿਊਰੋਨਸ ਦੁਆਰਾ ਪੈਦਾ ਕੀਤੀਆਂ ਮਾਸਪੇਸ਼ੀਆਂ ਦੀ ਬਰਬਾਦੀ ਦੁਆਰਾ ਪ੍ਰਗਟ ਹੁੰਦਾ ਹੈ; ਮੋਹ ਅਤੇ ਕੜਵੱਲ ਆਮ ਤੌਰ 'ਤੇ ਹੁੰਦੇ ਹਨ। ਇਹ ਵਿਗਾੜ 90-95% ਥੋੜ੍ਹੇ ਸਮੇਂ ਵਿੱਚ ਹੁੰਦਾ ਹੈ (ਹਾਲਾਂਕਿ ਬਹੁਤ ਸਾਰੇ ਕੇਸ ਇੱਕ ਆਟੋਸੋਮਲ ਪ੍ਰਭਾਵੀ ਵਿਸ਼ੇਸ਼ਤਾ [MIM*105400] ਵਜੋਂ ਵਿਰਾਸਤ ਵਿੱਚ ਪ੍ਰਾਪਤ ਹੁੰਦੇ ਹਨ), ਬਾਲਗਾਂ (ਆਮ ਤੌਰ 'ਤੇ, ਵੱਡੀ ਉਮਰ ਦੇ ਬਾਲਗਾਂ) ਨੂੰ ਪ੍ਰਭਾਵਿਤ ਕਰਦੇ ਹਨ, ਅਤੇ ਆਮ ਤੌਰ 'ਤੇ ਸ਼ੁਰੂਆਤ ਦੇ 2-5 ਸਾਲਾਂ ਦੇ ਅੰਦਰ ਘਾਤਕ ਹੁੰਦਾ ਹੈ। . ਇਹ ਮੋਟਰ ਨਿਊਰੋਨ ਰੋਗਾਂ ਦੇ ਸਭ ਤੋਂ ਆਮ ਉਪ-ਸਮੂਹ ਵਿੱਚ ਹੈ, ਅਤੇ ਉੱਪਰੀ ਅਤੇ ਹੇਠਲੇ ਅਸਧਾਰਨਤਾਵਾਂ ਦੇ ਸੁਮੇਲ ਦੁਆਰਾ ਪ੍ਰਗਟ ਕੀਤਾ ਗਿਆ ਇੱਕੋ ਇੱਕ ਉਪ ਸਮੂਹ ਹੈ। ਰੂਪਾਂ ਵਿੱਚ ਸ਼ਾਮਲ ਹਨ: ਪ੍ਰਗਤੀਸ਼ੀਲ ਬਲਬਰ ਅਧਰੰਗ, ਜਿਸ ਵਿੱਚ ਅਲੱਗ-ਥਲੱਗ ਜਾਂ ਪ੍ਰਮੁੱਖ ਹੇਠਲੇ ਬ੍ਰੇਨਸਟੈਮ ਮੋਟਰ ਦੀ ਸ਼ਮੂਲੀਅਤ ਹੁੰਦੀ ਹੈ; ਪ੍ਰਾਇਮਰੀ ਲੈਟਰਲ ਸਕਲੇਰੋਸਿਸ, ਜਿਸ ਵਿੱਚ ਸਿਰਫ ਉਪਰਲੇ ਮੋਟਰ ਨਿਊਰੋਨ ਅਸਧਾਰਨਤਾਵਾਂ ਨੂੰ ਦੇਖਿਆ ਜਾਂਦਾ ਹੈ; ਅਤੇ ਪ੍ਰਗਤੀਸ਼ੀਲ ਰੀੜ੍ਹ ਦੀ ਮਾਸਪੇਸ਼ੀ ਦੀ ਐਟ੍ਰੋਫੀ, ਜਿਸ ਵਿੱਚ ਸਿਰਫ ਹੇਠਲੇ ਮੋਟਰ ਨਿਊਰੋਨ ਨਪੁੰਸਕਤਾ ਨੂੰ ਨੋਟ ਕੀਤਾ ਗਿਆ ਹੈ। ਹੈਨਰੀ ਲੁਈਸ ਗਹਰਿਗ। SYN: ਅਰਨ-ਡੁਚੇਨ ਦੀ ਬਿਮਾਰੀ, ਚਾਰਕੋਟ ਦੀ ਬਿਮਾਰੀ, ਡੁਕੇਨ-ਅਰਨ ਦੀ ਬਿਮਾਰੀ, ਲੂ ਗੇਹਰਿਗ ਬਿਮਾਰੀ, ਮੋਟਰ ਨਿਊਰੋਨ ਬਿਮਾਰੀ (1), ਪ੍ਰਗਤੀਸ਼ੀਲ ਮਾਸਪੇਸ਼ੀ ਐਟ੍ਰੋਫੀ, ਪ੍ਰਗਤੀਸ਼ੀਲ ਰੀੜ੍ਹ ਦੀ ਅਮਿਓਟ੍ਰੋਫੀ।