ਅਮੋਨੀਆ ਨੂੰ ਯੂਰੀਆ ਵਿੱਚ ਬਦਲਣ ਲਈ ਲੋੜੀਂਦੇ ਐਨਜ਼ਾਈਮਾਂ (ਅਰਜਿਨਿਨੋਸੁਸੀਨੇਜ਼ ਲਾਈਜ਼) ਦੀ ਘਾਟ ਕਾਰਨ ਇੱਕ ਦੁਰਲੱਭ ਵਿਰਾਸਤੀ ਯੂਰੀਆ ਚੱਕਰ ਵਿਕਾਰ ਜਿਸ ਦੇ ਨਤੀਜੇ ਵਜੋਂ ਸਰੀਰ ਵਿੱਚ ਵਾਧੂ ਅਮੋਨੀਆ ਹੋ ਜਾਂਦਾ ਹੈ। ਸਥਿਤੀ ਦਾ ਦੇਰ ਨਾਲ ਸ਼ੁਰੂ ਹੋਣ ਵਾਲਾ ਰੂਪ ਜੀਵਨ ਵਿੱਚ ਬਾਅਦ ਵਿੱਚ ਸ਼ੁਰੂ ਹੁੰਦਾ ਹੈ ਕਿਉਂਕਿ ਨੁਕਸਦਾਰ ਐਨਜ਼ਾਈਮ ਦੁਆਰਾ ਕੁਝ ਪੱਧਰ ਦੀ ਗਤੀਵਿਧੀ ਹੁੰਦੀ ਹੈ। ਸਥਿਤੀ ਘੱਟ ਗੰਭੀਰ ਹੁੰਦੀ ਹੈ ਅਤੇ ਖੁਰਾਕ ਵਿੱਚ ਤਬਦੀਲੀ, ਬਿਮਾਰੀ ਜਾਂ ਸਰੀਰ 'ਤੇ ਕਿਸੇ ਹੋਰ ਤਣਾਅ ਨਾਲ ਸ਼ੁਰੂ ਹੋ ਸਕਦੀ ਹੈ। Argininosuccinase lyase ਦੀ ਘਾਟ, ਦੇਰ ਨਾਲ ਸ਼ੁਰੂਆਤ ਵੀ ਦੇਖੋ