(1) ਇੱਕ ਐਨਜ਼ਾਈਮ ਜੋ ਕਾਰਨੀਟਾਈਨ ਅਤੇ ਐਸੀਲਕੋਐਨਜ਼ਾਈਮ ਏ (ਅਕਸਰ, palmitoyl-CoA) ਤੋਂ ਉਲਟ ਰੂਪ ਵਿੱਚ ਐਸੀਲਕਾਰਨੀਟਾਈਨ ਅਤੇ ਕੋਐਨਜ਼ਾਈਮ ਏ ਬਣਾਉਂਦਾ ਹੈ; ਫੈਟੀ ਐਸਿਡ ਆਕਸੀਕਰਨ ਵਿੱਚ ਮਹੱਤਵਪੂਰਨ. ਆਈਸੋਜ਼ਾਈਮ I ਦੀ ਘਾਟ ਹਾਈਪੋਗਲਾਈਸੀਮੀਆ ਦੇ ਨਾਲ ਕੇਟੋਜਨੇਸਿਸ ਦੇ ਨਤੀਜੇ ਵਜੋਂ; ਆਈਸੋਜ਼ਾਈਮ II ਦੀ ਘਾਟ ਮੁੱਖ ਤੌਰ 'ਤੇ ਪਿੰਜਰ ਦੀਆਂ ਮਾਸਪੇਸ਼ੀਆਂ ਨੂੰ ਪ੍ਰਭਾਵਿਤ ਕਰਦੀ ਹੈ।