Uma condição genética rara em que o corpo não consegue processar proteínas adequadamente. Mais especificamente, há níveis insuficientes da enzima necessária para quebrar um aminoácido chamado leucina. Isso resulta em um acúmulo de ácido isovalérico que pode prejudicar o cérebro e o sistema nervoso. Algumas pessoas sofrem sintomas graves desde o nascimento e outras sofrem sintomas mais leves que vêm e vão e são afetadas por infecções ou consumo de alimentos ricos em proteínas. Veja também Acidemia, isovalérica