Grupo de distúrbios genéticos dos TÚBULOS REnais caracterizados pelo acúmulo de ácidos produzidos metabolicamente com cloreto plasmático elevado, ACIDOSE metabólica hiperclorêmica. A acidificação renal defeituosa da URINA (túbulos proximais) ou baixa excreção ácida renal (túbulos distais) pode levar a complicações como HIPOCALEMIA, hipercalcinúria com NEFROLITÍASE e NEFROCALCINOSE e RAQUITISMO.