Doença hereditária rara caracterizada principalmente por acalasia, alacrimia (ausência de lágrimas) e doença de Addison. A doença de Addison envolve insuficiência adrenal devido a uma resistência ao hormônio adrenocorticotrófico. Apenas cerca de 70 casos relatados em todo o mundo. Veja também Acalasia – Addisonianism – Alacrimia syndrome