Deficiência do inibidor de protease ALFA 1-ANTITRYPSINA, levando principalmente à degradação da elastina das paredes alveolares, bem como de outras proteínas estruturais de uma variedade de tecidos. (De Scriver, Beaudet, Sly, & Valle, The Metabolic and Molecular Bases of Inherited Disease, 7ª ed, p4125).