Um raro tumor maligno de tecido conjuntivo de crescimento lento. Os tumores ocorrem mais frequentemente nos braços e pernas. Os tecidos moles profundos da coxa, língua, órbita ocular e regiões da cabeça e pescoço também são locais comuns. A metástase é frequente, sendo o pulmão e o cérebro os locais metastáticos mais comuns. Os sintomas são determinados pela localização, tamanho e estágio do tumor. Veja também Sarcoma alveolar de partes moles