uma doença degenerativa fatal envolvendo os neurônios motores corticobulbares, corticospinais e espinais, manifestada por fraqueza progressiva e desgaste dos músculos inervados pelos neurônios afetados; fasciculações e cãibras comumente ocorrem. O distúrbio é 90-95% esporádico por natureza (embora vários casos sejam herdados como um traço autossômico dominante [MIM*105400]), afeta adultos (geralmente, adultos mais velhos) e geralmente é fatal dentro de 2 a 5 anos após o início . Está no subgrupo mais comum de doenças do neurônio motor e o único que se manifesta por uma combinação de anormalidades superiores e inferiores. As variantes incluem: paralisia bulbar progressiva, na qual ocorre acometimento motor isolado ou predominante do tronco encefálico inferior; esclerose lateral primária, na qual são observadas apenas anormalidades do neurônio motor superior; e atrofia muscular espinhal progressiva, na qual apenas a disfunção do neurônio motor inferior é observada. Henry Louis Gehrig. SYN: doença de Aran-Duchenne, doença de Charcot, doença de Duchenne-Aran, doença de Lou Gehrig, doença do neurônio motor (1), atrofia muscular progressiva, amiotrofia espinhal progressiva.