Um raro distúrbio metabólico progressivo que se inicia durante a idade adulta e é caracterizado por perda de sensibilidade, fraqueza e perda muscular, redução do controle da bexiga e demência. A condição é causada por um distúrbio metabólico em que a deficiência de uma determinada enzima de ramificação resulta no acúmulo de certos compostos (corpos de poliglucosano) em várias partes do corpo, mas especialmente nos nervos. Veja também Doença do corpo poliglucosano, adulto