Distúrbio hereditário raro do ciclo da ureia, causado pela falta de enzimas (argininosuccinase liase) necessárias para transformar a amônia em ureia, resultando em excesso de amônia no corpo. A forma de início tardio da doença tende a começar mais tarde na vida, pois há algum nível de atividade da enzima defeituosa. A condição tende a ser menos grave e pode ser desencadeada por uma mudança na dieta, doença ou algum outro estresse no corpo. Consulte também deficiência de Argininosuccinase-liase, início tardio