Distúrbio hereditário raro do ciclo da ureia, causado pela falta de enzimas (argininosuccinase liase) necessárias para transformar a amônia em ureia, resultando em excesso de amônia no corpo. A forma neonatal da doença pode resultar em morte ou complicações graves se não for tratada precocemente. Ver também deficiência de Argininosuccinase-liase, neonatal