(1) uma enzima que forma reversivelmente acilcarnitinas e coenzima A a partir de carnitina e acilcoenzima A (frequentemente palmitoil-CoA); importante na oxidação de ácidos graxos. A deficiência da isozima I resulta em cetogênese com hipoglicemia; a deficiência de isozima II afeta principalmente o músculo esquelético.