Dilatação cística congênita dos ductos biliares intra-hepáticos (DUTOS BILIARES INTRA-HEPÁTICOS). É composto por 2 tipos: a doença de Caroli simples é caracterizada apenas pela dilatação do ducto biliar (ectasia); e a doença de Caroli complexa é caracterizada por dilatação do ducto biliar com fibrose hepática extensa e hipertensão portal (HIPERTENSÃO PORTAL). A ectasia tubular renal benigna está associada a ambos os tipos de doença de Caroli.