Una rara condición genética en la que el cuerpo no puede procesar las proteínas de manera adecuada. Más específicamente, hay niveles insuficientes de la enzima necesaria para descomponer un aminoácido llamado leucina. Esto da como resultado una acumulación de ácido isovalérico que puede dañar el cerebro y el sistema nervioso. Algunas personas sufren síntomas graves desde el nacimiento y otras sufren síntomas más leves que van y vienen y se ven afectados por cosas como infecciones o el consumo de alimentos ricos en proteínas. Véase también Acidemia isovalérica.