Grupo de trastornos genéticos de los TÚBULOS RENALES caracterizados por la acumulación de ácidos producidos metabólicamente con cloruro plasmático elevado, ACIDOSIS metabólica hiperclorémica. La acidificación renal defectuosa de la ORINA (túbulos proximales) o la baja excreción renal de ácido (túbulos distales) pueden dar lugar a complicaciones como HIPOPOTASEMIA, hipercalcinuria con NEFROLITIASIS y NEFROCALCINOSIS, y RAQUITO.