Trastorno autosómico dominante o ligado al cromosoma X en el que existe un desarrollo defectuoso del esmalte dental debido a agenesia, hipoplasia o hipocalcificación del esmalte. Está marcado por un esmalte que es muy delgado y friable y frecuentemente teñido en varios tonos de marrón. (Dorland, 27ª edición).