una enfermedad degenerativa mortal que afecta a las neuronas motoras corticobulbares, corticoespinales y espinales, que se manifiesta por debilidad progresiva y atrofia de los músculos inervados por las neuronas afectadas; comúnmente ocurren fasciculaciones y calambres. El trastorno es de naturaleza esporádica en un 90 a 95 % (aunque varios casos se heredan como un rasgo autosómico dominante [MIM*105400]), afecta a adultos (por lo general, adultos mayores) y, por lo general, es fatal dentro de los 2 a 5 años posteriores al inicio. . Está en el subgrupo más común de enfermedades de la motoneurona y el único que se manifiesta por una combinación de anomalías superiores e inferiores. Las variantes incluyen: parálisis bulbar progresiva, en la que se produce afectación motora aislada o predominante del tronco encefálico inferior; esclerosis lateral primaria, en la que solo se observan anomalías de la neurona motora superior; y atrofia progresiva del músculo espinal, en la que solo se observa disfunción de la neurona motora inferior.Henry Louis Gehrig. SYN: enfermedad de Aran-Duchenne, enfermedad de Charcot, enfermedad de Duchenne-Aran, enfermedad de Lou Gehrig, enfermedad de la motoneurona (1), atrofia muscular progresiva, amiotrofia espinal progresiva.