Un raro trastorno metabólico progresivo que comienza durante la edad adulta y se caracteriza por pérdida de sensibilidad, debilidad muscular y atrofia, reducción del control de la vejiga y demencia. La afección es causada por un trastorno metabólico en el que una deficiencia de una enzima de ramificación en particular da como resultado una acumulación de ciertos compuestos (cuerpos de poliglucosano) en varias partes del cuerpo, pero especialmente en los nervios. Ver también Enfermedad de cuerpos de poliglucosano, adulto.