Trastorno hereditario poco común del ciclo de la urea causado por la falta de enzimas (argininosuccinase liasa) necesarias para convertir el amoníaco en urea, lo que produce un exceso de amoníaco en el cuerpo. La forma de aparición tardía de la afección tiende a comenzar más tarde en la vida, ya que existe cierto nivel de actividad de la enzima defectuosa. La afección tiende a ser menos grave y puede desencadenarse por un cambio en la dieta, una enfermedad o algún otro tipo de estrés en el cuerpo. Ver también deficiencia de argininosuccinasa liasa, aparición tardía