Un raro trastorno hereditario del ciclo de la urea causado por la falta de enzimas (argininosuccinase liasa) necesarias para convertir el amoníaco en urea, lo que produce un exceso de amoníaco en el cuerpo. La forma neonatal de la afección puede provocar la muerte o complicaciones graves si no se trata a tiempo. Ver también deficiencia de argininosuccinasa liasa, neonatal.