(1) una enzima que forma reversiblemente acilcarnitinas y coenzima A a partir de carnitina y acicloenzima A (a menudo, palmitoil-CoA); importante en la oxidación de ácidos grasos. La deficiencia de isoenzima I produce cetogénesis con hipoglucemia; la deficiencia de isoenzima II afecta principalmente al músculo esquelético.