Dilatación quística congénita de las vías biliares intrahepáticas (VIAS BILIARES INTRAHEPATICAS). Consta de 2 tipos: la enfermedad de Caroli simple se caracteriza únicamente por la dilatación de los conductos biliares (ectasia); y la enfermedad de Caroli compleja se caracteriza por dilatación de los conductos biliares con fibrosis hepática extensa e hipertensión portal (HIPERTENSIÓN PORTAL). La ectasia tubular renal benigna se asocia con ambos tipos de enfermedad de Caroli.