Un rasgo autosómico recesivo con alteración de la inmunidad mediada por células. Alrededor de 15 virus del papiloma humano están implicados en la infección asociada, cuatro de los cuales conducen a neoplasias cutáneas. La enfermedad comienza en la infancia con pápulas rojas y luego se extiende por el cuerpo en forma de escamas grises o amarillas.