En sällsynt progressiv metabolisk störning som börjar under vuxen ålder och kännetecknas av förlust av känsel, muskelsvaghet och utslitning, minskad blåskontroll och demens. Tillståndet orsakas av en metabolisk störning där en brist på ett visst förgrenande enzym resulterar i en uppbyggnad av vissa föreningar (polyglukosankroppar) i olika delar av kroppen men särskilt i nerverna. Se även Polyglucosan body disease, vuxen