En sällsynt ärftlig ureacykelstörning orsakad av brist på enzymer (argininosuccinaslyas) som behövs för att omvandla ammoniak till urea vilket resulterar i överskott av ammoniak i kroppen. Den sent debuterande formen av tillståndet tenderar att börja senare i livet eftersom det finns en viss aktivitetsnivå av det defekta enzymet. Tillståndet tenderar att vara mindre allvarligt och kan utlösas av en kostförändring, sjukdom eller annan stress på kroppen. Se även Argininosuccinas-lyasbrist, sen debut