En sällsynt ärftlig ureacykelstörning orsakad av brist på enzymer (argininosuccinaslyas) som behövs för att omvandla ammoniak till urea vilket resulterar i överskott av ammoniak i kroppen. Den neonatala formen av tillståndet kan leda till dödsfall eller allvarliga komplikationer om den inte behandlas tillräckligt tidigt. Se även Argininosuccinaslyasbrist, neonatal