Medfödd cystisk dilatation av de intrahepatiska gallgångarna (GALLÅNGAR, INTRAHEPATISKA). Den består av 2 typer: enkel Caroli-sjukdom kännetecknas av enbart gallgångsdilatation (ectasia); och komplex Caroli-sjukdom kännetecknas av gallgångsdilatation med omfattande leverfibros och portalhypertoni (HYPERTENSION, PORTAL). Benign tubulär njurektasi är associerad med båda typerna av Carolis sjukdom.