En sällsynt överförbar encefalopati som är vanligast mellan 50 och 70 år. Drabbade individer kan uppvisa sömnstörningar, personlighetsförändringar, ATAXIA; AFASI, synförlust, svaghet, muskelatrofi, MYOKLONUS, progressiv demens och död inom ett år efter sjukdomsdebut. En familjär form som uppvisar autosomalt dominant nedärvning och en ny variant av CJD (potentiellt associerad med ENCEFALOPATI, BOVINE SPONGIFORM) har beskrivits. Patologiska egenskaper inkluderar framträdande cerebellär och cerebral kortikal spongiform degeneration och närvaron av PRIONS. (Från N Engl J Med, 1998 dec 31; 339(27))