En sällsynt recessivt ärftlig sjukdom som involverar ett överaktivt immunsystem. Mer specifikt blir kroppen infiltrerad av ett stort antal histiocyter (makrofager) som ackumuleras i olika organ som lever, mjälte, benmärg, hud och centrala nervsystemet. Det förekommer vanligtvis bara hos spädbarn och småbarn. Typ 4 orsakas av en defekt på kromosom 6q24. Se även Hemofagocytisk lymfohistiocytos, familjär, 4