Reumatisk chorea

VAD: Chorea. Chorea (Sydenhams): en neurologisk störning som kännetecknas av ändamålsenliga, snabba, ofrivilliga rörelser, emotionell labilitet och muskelsvaghet. VARFÖR: Sydenhams chorea ses vid reumatisk feber. Chorean kan vara associerad med andra reumatiska manifestationer eller så kan den uppträda som det enda uttrycket för reumatisk feber. HUR: Vanligtvis börjar chorea gradvis, med irritabilitet, osamarbetsförmåga, ilska, gråt och olämpligt beteende innan de choreiforma rörelserna noteras. Rörelserna är snabba och ryckiga, till skillnad från den långsammare, rytmiska rörelsen som ses vid atetos. Karakteristiskt är att när patienten höjer sina armar ovanför huvudet, vänder patienten armarna för att motverka handryggen. Patienten kan inte upprätthålla en tetanisk muskelkontraktion. När patienten klämmer en undersökares hand kan patienten bara ge ett repetitivt, krampaktigt grepp som är alltför pronerat och liknar rörelsen för att mjölka en ko (milk-maid's grip). Patientens ansiktsuttryck växlar mellan rynka pannan, flinande och grimaserande. Hans tunga pilar in och ut ur hans mun. Hans tal är sluddrigt och pendlar mellan en hejdande och en explosiv rytm. De djupa senreflexerna tenderar att vara pendulära, dvs när knärycket framkallas när patienten sitter, svänger benet fram och tillbaka fyra eller fem gånger som en pendel, snarare än en eller två gånger som hos en normal person. Chorea är vanligast före puberteten och hos kvinnor. Det ses ibland hos vuxna kvinnor men aldrig hos vuxna män. REFS: 1) Jones kriterier (reviderade) för vägledning vid diagnos av reumatisk feber. Circulation 32:664, 1965. 2) Cooper, IS: Involuntary Movement Disorders. New York: Hoeber, 1969.