En sällsynt sjukdom som kännetecknas av återkommande perioder av hypotermi som uppstår utan uppenbar anledning. Se även Spontan periodisk hypotermi

Shapiros syndrom är ett sällsynt medicinskt tillstånd som också är känt som familjär dysautonomi typ 3 eller ärftlig sensorisk och autonom neuropati typ 3 (HSAN-III). Det är en autosomal recessiv störning, vilket innebär att en person måste ärva två kopior av den defekta genen (en från varje förälder) för att utveckla tillståndet.

Syndromet kännetecknas av episoder av hypotermi (låg kroppstemperatur), hyperhidros (överdriven svettning) och ett märkligt beteende av emotionell labilitet (snabba förändringar i humör eller beteende). Andra symtom kan vara svårigheter att svälja, svårigheter att reglera blodtryck och hjärtfrekvens, gastrointestinala problem och andningssvårigheter.

Shapiros syndrom orsakas av en genetisk mutation som påverkar utvecklingen och funktionen av det autonoma nervsystemet, som är ansvarigt för att reglera ofrivilliga funktioner som hjärtfrekvens, blodtryck och temperaturkontroll. Mutationen påverkar produktionen av ett protein som kallas IKAP, vilket är nödvändigt för det autonoma nervsystemets normala utveckling och funktion.

Det finns inget botemedel mot Shapiros syndrom, och behandlingen är vanligtvis inriktad på att hantera symtomen. Detta kan involvera mediciner för att hjälpa till att reglera blodtryck och hjärtfrekvens, såväl som terapier för att ta itu med gastrointestinala och andningsproblem. Personer med Shapiros syndrom kan också dra nytta av regelbunden övervakning av en sjukvårdspersonal för att hantera eventuella komplikationer av tillståndet.