Isang bihirang genetic na kondisyon kung saan ang katawan ay hindi makapagproseso ng mga protina nang sapat. Higit na partikular, may mga hindi sapat na antas ng enzyme na kailangan upang masira ang isang amino acid na tinatawag na leucine. Nagreresulta ito sa isang build up ng isovaleric acid na maaaring makapinsala sa utak at nervous system. Ang ilang mga tao ay dumaranas ng malubhang sintomas mula sa pagsilang at ang iba ay dumaranas ng mas banayad na mga sintomas na dumarating at umalis at apektado ng mga bagay tulad ng mga impeksyon o pagkonsumo ng mataas na protina na pagkain. Tingnan din ang Acidemia, isovaleric