Isang inborn error ng metabolism na minarkahan ng depekto sa lysosomal isoform ng ALPHA-MANNOSIDASE na aktibidad na nagreresulta sa lysosomal accumulation ng mannose-rich intermediate metabolites. Halos lahat ng mga pasyente ay may psychomotor retardation, facial coarsening, at ilang antas ng dysostosis multiplex. Ito ay pinaniniwalaan na isang autosomal recessive disorder.