Isang bihirang minanang sakit sa retinal (retinal dystrophy) na nagsisimula sa yugto ng pangsanggol. Ang kapansanan sa paningin ay halata sa kapanganakan o sa loob ng mga buwan ng kapanganakan. Ang uri 11 ay nakikilala mula sa iba pang mga anyo ng kondisyong ito sa pamamagitan ng genetic na pinagmulan ng depekto - chromosome 7q, IMPDH1 gene. Tingnan din ang Amaurosis congenita ng Leber, uri 11