Isang bihirang progresibong metabolic disorder na nagsisimula habang nasa hustong gulang at nailalarawan sa pagkawala ng sensasyon, panghihina at pag-aaksaya ng kalamnan, nabawasan ang kontrol sa pantog at dementia. Ang kondisyon ay sanhi ng isang metabolic disorder kung saan ang kakulangan ng isang partikular na sumasanga na enzyme ay nagreresulta sa isang buildup ng ilang mga compound (polyglucosan body) sa iba't ibang bahagi ng katawan ngunit lalo na sa mga ugat. Tingnan din ang Polyglucosan body disease, adult