Isang napakabihirang urea cycle disorder kung saan ang kakulangan ng enzyme argininosuccinate synthetase ay pumipigil sa ammonia na maging urea na maaaring mailabas sa ihi. Ang build up ng ammonia sa katawan ay maaaring magdulot ng mga mapaminsalang epekto. Ang neonatal na anyo ng uri ng citrullinemia I ay karaniwang mas malubha kaysa sa susunod na anyo ng simula na kung minsan ay sapat na banayad upang walang mga sintomas. Tingnan din ang Citrullinemia I